- ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ
- ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ (Perthes), своеобразное поражение головки бедра в детском или юношеском возрасте, относящееся к той же категории остеохондропатий эпи-и апофизов, как и б-нь Келера II, б-нь Осгуд-Шлаттера и др. По фамилиям авторов, впервые указавших на особенности клин, и рентген, картины, заболевание называется также б-нью Легг-Каль-ве-Пертеса (Legg, Calve). Легг в 19С9 г. сообщил о «загадочном за-/ болевании», возникаю-"Ц / щем у детей на почве J I травмы и ведущей к £г:'С1У^^~ уплощению головки или /h Л^?^л утолщению шейки бед-^/ J \Г """\, ра. Кальве в 1910 году Г -f^~r va^-n \| выделил из общей мас- \^ J \ | ) сы туб. кокситов «осо-I J бую форму псевдокок-11 / сальгии» с распадом зпифизарного ядра на Рис- 1- отдельные куски и с грибовидным сплющиванием головки, но без узуры ее хрящевого покрова. Пертес первоначально считал болезнь разновидностью юношеского деформирующего артрита и лишь в 1913 году путем тщательного анализа своего клин, материала и на основании пат.-анат. данных, полученных при операции одного случая, пришел к иному заключению. Несмотря на более чем двухгодичную давность, структурные изменения со стороны капсулы и сочленовного хряща отсутствовали. Хрящевой покров был вдавлен, но вопреки рентген, снимку (рис. 1) вид и строение его остались нормальными. Следовательно не могло быть речи об артрите. Гист. исследование клиновидного куска, иссеченного из головки, обнаружило многочисленные субхондрально расположенные хрящевые островки губчатой кости, истончение костных трабекул, широкие полости с жировым костным мозгом. Ясно заметное на рентгене дробление эпифизарного ядра и эпифи-зарной линии на отдельные расплывчатые светлые и темные участки не нашло себе объяснения. Называя болезнь osteochondritis de-formans juvenilis, Пертес оговаривался, что процесс не воспалительный, а деструктивный, _ обусловленный расстройством артериального кровоснабжения. Клиническая картина. Заболевают дети в периоде роста, преимущественно от 5 до 12 лет. Поражаемость неодинакова в различных странах, но климатич. условия вряд ли имеют большое значение. Много случаев наблюдалось в скандинавских странах, а б Англии, судя по литературным данным, П. б. встречается редко. Заболевшие в общем производят впечатление здоровых и нормально развитых детей. Первые признаки обыкновенно не субъективные жалобы больных, а фнкц. расстройства, замечаемые родителями: дети начинают прихрамывать, слегка волочить ногу, бедро кажется короче и большой вертел сильнее выдается. Иногда дело начинается с болей, но связать их с определенной травмой редко удается. Боли локализуются в колене или в бедре; время появления, степень и продолжительность их весьма различны; особой болезненности при давлении нет. Мышечная атрофия—в пределах бывшего ограничения функции. Сгибание и разгибание в тазобедренном суставе совершенно свободны, вращение может быть затруднено. Характерно препятствие, которое встречают попытки отведения бедра. Температура, картина белой крови и реакция оседания эритроцитов не дают указаний на инфекционное заболевание. Течение длительное, с периодическими обострениями, или равномерно вялое. Исход — или полное выздоровление через несколько лет или некоторое ограничение подвижности и неболыное-укорочение ноги. В 10—15% случаев работоспособность остается пониженной вследствие-прихрамывания и болей. Рентгеновская картина. В ранних стадиях б-ни (рис. 2), до полугода и больше с появления первых симптомов, рентгенограмма. не обнаруживает морфол. изменений, но отчетливые контуры эпифизарного ядра и отсутствие остеопороза позволяют (что практически важно) исключить туберк. процесс. Во втором стадии, при одинаковых клин, признаках, рентгенографически определяется затемнение и уплощение головки (стадий импрес-сионного перелома), расширение суставной щели, иногда разрыхление, волнистое искривление или раздвоение эпифизарной линии.
Рисунок -2. Схематическое изображение изменений головки бедра в разных стадиях заболевания: 1—1-й стадий; 2 и 3—2-й стадий; 4—3-й стадий; 5—4-й стадий; 6—5-й стадий.
Первые структурные изменения нередко обнаруживаются под эпифизарной линией у вер-хне-лятерального края шейки в виде клиновидного или неправильно очерченного гнезда разрежения. В свое время Вальденштрем. и Дреман (Waldenstrom, Drehmann) усматривали в этих шеечных очагах первичную-локализацию процесса. С. А. Рейнберг предостерегает от возможных ошибок при чтении-рентгенограмм: тень грибовидно сплющенной головки проецируется на край шейкж и может симулировать ее поражение. Однако находки при аутопсиях и снимки в положении с отведением и сгибанием бедра (Pitzen, Kreund) доказывают, что исходным местом поражения может быть и шейка. Третий стадий—фрагментации или рассасывания—характеризуется дальнейшим распластьюанием головки, смещением ее наружу и сзади на шейку, к-рая в свою очередь представляется укороченной и утолщенной. Наиболее па-тогномонично дробление эпифизарного ядра на сегменты различной величины и богатые известью. Эпифизарная линия еще сильнее разрыхлена, нежели в предыдущем стадии, местами прерывается, сливаясь с гнездными разрежениями структуры головки. Стадий «рассасывания» длится наиболее долго, до 2х/2 и больше лет (С. А. Рейнберг), предшествуя регенерации костного остова бедренной головки. Оба процесса, деструктивный и восстановительный, встречаются одновременно в различных местах. По мере того как деструктивный процесс заканчивается, начинается четвертый—реконструктивный стадий. Диффузные секвестроподобные тени замещаются склерозированной, но структурной костью, светлые промежутки зарастают, эпифизарная линия вновь появляется, иногда даже головка снова принимает шарообразную форму. В большинстве случаев однако известные морфологич. изменения остаются, и б-нь вступает в конечный стадий—деформации: головка грибовидно сплющена, вальце-•образно удлинена, несколько выстоит из вертлужной впадины, скошенной кверху у лятерального края (по Вальденштрему). Наряду с деформацией самой головки встречаются также искривления и утолщения шейки в смысле coxa vara. В некоторых случаях первые рентген, признаки б-ни в виде пятнистого затемнения и разрыхления контура заметны на вертлужной впадине или на апофизе большого вертела. Вторично, под влиянием изменившихся статико-динамич. условий, здесь тоже наблюдаются деформации. Патологическая анатомия весьма мало изучена вследствие редкости секционного и оперативного материала. В этом отношении лучшие условия представляла другая остеохондропатия — Келера болезнь {см.) II. Для нее можно считать подтвердившейся теорию Аксгаузена (Axhausen), что в основе процесса лежит асептический эпифи-•зарный некроз. Естественно было, исходя из .аналогии рентген, картины при П. б. и болезни Келера II, допустить тождество и гист. изменений; однако прямых доказательств нет. В виду этого принципиальное значение имеют случаи множественных свежих анемических инфарктов, описанные Аксгаузеном в 1928 г. при П. б. Инфаркты были расположены в различных эпифизах и метафизах; некоторые имели характерную клиновидную •форму и содержали Streptococcus brevis an-haemolyt. в чистой культуре. Несмотря на последнее обстоятельство, воспалительных изменений, например скоплений лейкоцитов, нигде не обнаружено. Зато реактивные явления в виде лакунарной аррозии некротических костных трабекул и разрастания фибропластов и эндотелия уже начались. Правда, случай относился к взрослому, но возможность таких же анемич. инфарктов и асептически протекающих эпифизеонекрозов в рас- тущих костях оспаривать нельзя. Так. обр. следует признать,что важнейшее звено в патогенезе остеохондропатий найдено. Патогенез. Естественно предположить, что процесс, связанный с местным расстройством артериального кровоснабжения, может зависеть от. различных причин и должен протекать различно, смотря по особенностям данного организма. Анамнестические указания на определенную травму чаще всего отсутствуют, но типичные эпифизеонекрозы встречаются только в местах, подверженных особой травматизации. Полные или частичные некрозы головки вследствие травматического эпифизиолиза или перелома шейки никем не оспариваются, но рассматриваются обыкновенно как моменты, определяющие патогенез не б-ни П., а деформирующих артритов, ложных суставов, варусных искривлений. Количественные различия травм и возрастной фактор способны видоизменить ответную реакцию и дать в результате, быть может, картину остеохондрита. Эту точку зрения упорно отстаивает патологоанатом Ланг. Бактерийный занос, недостаточно вирулентный для явной инфекции, для развития остеомиелита, но достаточный для расстройства кровообращения в виде анемического инфаркта, является по мнению Аксгаузена первопричиной П. б. Его теория имеет также многочисленных сторонников и подтверждена фактическим материалом. Случаи с более острым началом, с лихорадочными явлениями, с положительной антистафилозиновой реакцией подходят под эту категорию. Необходимо обращать больше внимания на детские «кок-сальгии» среди амбулаторных ортопедических больных. Случаи с неясным анамнезом, фнкц. расстройствами, напоминающими П. б., встречаются очень часто, но редко прослеживаются. Явления обыкновенно исчезают через некоторое время. Но возможно, что иногда на фоне клин, картины П. б. позднее развивается coxa vara, деформирующий артрит, остеомиелит шейки. Даже туб. коксит может протекат атипически и по рентген. картине довольно долго напоминать П. б. Таким образом клин, наблюдения заставляют думать о существовании абортивных, смешанных и переходных форм П. б. Кроме инфекционных и травматических моментов имеют значение конгенитальные и конституциональные факторы. Случаи семейного заболевания и наследственной передачи П. б. (Kaiser — в четырех поколениях, Brill — даже в шести, притом двустороннего поражения) не допускают иного толкования. Знаменательно также, что П. б. встречается в 3—4 раза чаще у мальчиков, нежели у девочек, в противоположность конгенитально-му вывиху бедра. Мнение Кало (Calot), что П. б. не что иное, как нераспознанный врожденный подвывих бедра, ■— ошибочно. Из этого однако не следует, что эта аномалия развития в патогенезе П. б. никакой роли не играет. С. А. Зильберштейн проследил 144 больных с врожденным вывихом бедра и нашел у 57, т. е. почти в 40% случаев, явления остеохондрита, притом независимо от травмы и при вправлении и несмотря на полное восстановление функций сустава. Целый ряд авторов считает, что в основе П. б. лежит конституциональная аномалия эпифизарного роста.Проявлению общей аномалии именно на .головке бедра способствуют особенности кровоснабжения в этом месте. Лечебно-профилактические мероприятия должны исходить из того, что процесс в типичных случаях развивается .незаметно у вполне здоровых детей, протекает медленно, годами, чаще всего кончаясь спонтанно, без постороннего вмешательства, полным фнкц. выздоровлением. Учитывая неясность этиологии, но бесспорный вред вторичной травматизации некротического очага, следует при наличии клин, признаков сразу, не дожидаясь появления рентген, признаков, -заботиться о разгрузке больного сустава. Если всякого ребенка, к-рый иногда жалуется на боли в колене, не хочет становиться на одну ногу и, стоя, не может противоположную половину таза активно приподымать (симптом Тренделенбурга), укладывать в постель, то -абортивных случаев П. б. будет больше, а .явных меньше. Измерение t° и эффект пробного массажа позволят исключить инфекционный характер б-ни, не прибегая к сложным диагностическим мероприятиям. К сожалению, обыкновенно родители обращаются к врачу лишь во втором или третьем стадии ■б-ни. Точно также и врачи, поставив верный диагноз, но руководствуясь благоприятной статистикой, ограничиваются часто запрещением «бегать и прыгать». Необходим конечно индивидуальный подход и систематический контроль. Диспансеризация ортопедической помощи призвана своевременно выделить случаи, нуждающиеся в госпитальном лечении с разгрузкой посредством вытяжений, или нуждающиеся только в амбулаторном применении фйзио-механо-терапевтич. лечебных средств. Особенно предостеречь нужно от гипсовых повязок. Если они прочно фиксируют и действительно разгружают, то иммобилизация достигается ценой атрофии мышц и за счет кровообращения. Между тем в основе б-ни лежит расстройство кровоснабжения, и улучшение последнего ведет к излечению. Оперативное вмешательство в периоде реконструктивной работы организма пока недостаточно обосновано, хотя отмечаются случаи быстрого затихания П. б. вслед за подвертель-ной остеотомией. В поздних стадиях, при наличии деформирующего артрита или coxa va-га, операции могут быть показаны. Лит.: Б р и л ь Э., О так называемых редких формах заболеваний костей, Экспер. и клинич. рентгенол., 1926, стр. 140—150; Г о р е л и к о С, Osteochondritis deformans coxae juvenilis, Новая хир., 1925, № 6 (лит.); Зильбер штейн С, Врожденный вывих бедра и остеохондрит, Ортоп. и травмат., 1929., № 3; К о н о к о-т и н С/ К вопросу о болезни Пертеса, Ирк. мед. ж.. 1929, № к-—5; К о р н е в П., Osteochondritis deformans coxae juvenilis, Ж. совр. хир., вып. 2, 1927; Николаев О., К вопросу о болезни Legg-Calve-Perthes, 1929, № 5—6; Рейнберг С, Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, Л., 1929 (лит ); Россе н б а й м Б„ Эпи- и апофизарные заболевания в период развития и их анатомо-физиологич. обоснование, Нов. хир., 1925, JV* 4; В г i J I W., Beitrag zur Aetio-logie der Perthesschen Erkrankung des Hiiftgelenkes, Arch. I. Orth. u. Unfallchir., B. X.XIV, 1926; ¥ r e u n d E., Zur Dentung des Rontgenbildes der Perthes-schen Krankheit, Fortschr. auf d. Geb. d. Runtgenstrah-len, B. XLIl, 1930; Perthes &., tJber Osteochondritis deformans juvenilis, Arch. i. Klin. Chir., В. С I, p. 779, 1913; Winter H., Die Perthessche Krankheit. im Lichte neuer Stoffweohseluntersuchungen, Ztschr. f. •orthop. Chir., B. LIT, 1930. Э. Остен-Сакен.
Большая медицинская энциклопедия. 1970.
Пертеса болезнь — I Пертеса болезнь (G.С. Perthes; нем. хирург, 1869 1927; синоним: болезнь Легга Кальве Пертеса, остеохондропатия головки бедренной кости, асептический некроз ядра окостенения головки бедренной кости, субхондральный некроз ядра окостенения головки … Медицинская энциклопедия
Пертеса болезнь — (G. C. Perthes, 1869 1927, нем. хирург; син.: Легга Кальве Пертеса болезнь, остеохондрит головки бедра нрк, псевдококсалгия) наследственный асептический некроз головки бедренной кости, чаще односторонний, возникающий преимущественно у мальчиков в … Большой медицинский словарь
Легга-Кальве-Пертеса болезнь — (A. Th. Legg, 1874 1939, англ. хирург; J. Calve, 1875 1954, франц. хирург ортопед; G. С. Perthes, 1869 1927, нем. хирург) см. Пертеса болезнь … Большой медицинский словарь
Болезнь Пертеса — Болезнь Легга Кальве Пертеса Верхний эпифиз правой бедренной кости, сзади и сверху. МКБ 10 … Википедия
БОЛЕЗНЬ ЛЕГГА-КАЛЬВЕ-ПЕРТЕСА — мед. Болезнь Леега Калъве Пертеса идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст 4 14 лет. Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3 4 раза чаще, чем девочки. Генетические аспекты. Входит в группу остеохондропатий … Справочник по болезням
Болезнь Пертеса (Perthes' Disease) — см. Болезнь Легга Кальве Пертеса. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины
ПЕРТЕСА СИНДРОМ — (синдром Легга – Кальве – Пертеса, описана почти одновременно хирургами ортопедами – американским A. T. Legg, 1874–1939, и французским J. Calve, 1875–1954, и G. C. Perthes; синоним – остеохондропатия головки бедра) – одно– или (реже) двусторонний … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
БОЛЕЗНЬ ЛЕГГА-КАЛЬВЕПЕРТЕСА — (Legg Calve Perthes disease), БОЛЕЗНЬ ПЕРТЕСА (Perthes disease), ПСЕВДОКОКСАЛГИЯ (pseudocoxalgia) асептическое воспаление головки бедренной кости вследствие нарушения се кровоснабжения и некроза наружного слоя кости (аваскулярный некроз) (см.… … Толковый словарь по медицине
Болезнь Легга-Кальвепертеса (Legg-Calve-Perthes Disease), Болезнь Пертеса (Perthes Disease), Псевдококсалгия (Pseudocoxalgia) — асептическое воспаление головки бедренной кости вследствие нарушения се кровоснабжения и некроза наружного слоя кости (аваскулярный некроз) (см. Остеохондрит). Чаще всего наблюдается у мальчиков в возрасте от 5 до 10 лет, вызывая у них боль в… … Медицинские термины
КЕЛЕРА БОЛЕЗНЬ — (А. КоеЫег). К е л е ра болезнь I. В 1908 г. Келер впервые опубликовал 3 случая своеобразного заболевания ладьевидной кости стопы. Б нь не частая (в литературе опубликовано около 150 случаев); появляется она у детей в возрасте 3 10 лет (чаще… … Большая медицинская энциклопедия